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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

特斯拉降价，小鹏跟了******

　　特斯拉自砍“一刀”挑起价格战后，外界将目光对准“蔚小理”。理想明确“不跟”，蔚来按兵不动，此前被销量逼到墙角的小鹏“跟了”。1月17日，小鹏汽车启动新年新价格体系，下调旗下G3i、P5和P7三款车型售价，最大降幅达3.6万元。由于“国补”退出、原材料价格上涨，今年初不少车企选择涨价。尽管特斯拉大幅降价，但多数车企选择观望。业内人士认为，硬刚特斯拉的同时，小鹏汽车正处架构调整期，此前低迷的销量也刚站回万辆线以上，此时需要一张降价牌稳定销量表现。

　　特斯拉的降价牌局，理想汽车扣牌“不跟”，小鹏加码跟进。

　　小鹏汽车发布公告称，1月17日14：00起，启动G3i、P5、P7的新年新价格体系。具体来看，小鹏G3i售价调整为14.89万-17.69万元，P5售价调整为15.69万-20.29万元，P7售价调整为20.99万-24.99万元。北京商报记者对比调整前后的价格发现，小鹏G3i、P5、P7三款车的售价整体降幅为2万-3.6万元。

　　据了解，特斯拉降价后，小鹏汽车成为继AITO问界第二家跟降的车企。首创证券研报称，特斯拉Model 3降价后价格区间为23万-33万元，预计将与原本处于该价位的比亚迪海豹、零跑C01和小鹏P7等车型直接竞争；Model Y降价后价格区间为26万-36万元，预计将加剧与蔚来ET5、极氪001、比亚迪唐EV、问界M5等车型的竞争。

　　事实上，特斯拉降价对市场的刺激效果立竿见影。有消息称，特斯拉降价3天内便收获3万张订单。“特斯拉降价后订单暴增，对部分车企同价位车型造成一定压力。”中国汽车流通协会专家委员会成员颜景辉表示，部分车企为保住市场份额会选择跟进。面对特斯拉掀起的价格战，本次小鹏汽车降价前，AITO问界已率先官降。其中，问界M5 EV售价下调2.88万-3万元，起售价为25.98万元，问界M7下调3万元，起售价降至28.98万元。

　　值得关注的是，特斯拉官降后曾引发老车主不满，因此AITO问界和小鹏汽车调价时均对老车主进行回馈。“调价公告发布前一年内订购G3i、P5、P7的首任车主，我们将同步予以新春回馈。”小鹏汽车相关人士表示。北京商报记者了解到，新春回馈包括整车质保延长至10年/20万公里(首任车主置换本品新车时，可再次享受同等质保)以及赠送四年基础保养。然而，该回馈依然引发热议。一部分网友认为：“相比特斯拉，小鹏汽车还是记得之前买车的用户，至少还有一点点补偿。”但另一部分网友却不买账：“这点补偿根本没有诚意，之前就已经购买终身质保的怎么办？不如送点积分或者免费充电。”

　　事实上，此次小鹏汽车选择硬刚特斯拉，外界认为与其近期的销量下滑不无关系。

　　去年，小鹏汽车过得并不如意，不仅经历最低月销不足6000辆的低谷，造车新势力销冠位置也易主哪吒汽车。此外，小鹏汽车推出的第四款车型——G9，发布后遭遇车型配置混乱、售价不合理等风波，随后小鹏汽车对其进行产品配置组合重构，调整之后叠加增加各类权益。

　　遭遇销量“滑铁卢”，小鹏汽车开启调整模式。此前，有消息称，小鹏汽车董事长兼CEO何小鹏曾连续多天主持公司管理层会议，并宣布全面组织架构调整。同时，何小鹏公开表示：“我本人将更多聚焦于小鹏汽车的战略、产品规划和研发，推动组织的变革和升级，并大幅减少个人在生态企业的直接参与度。小鹏汽车联合创始人、总裁夏珩也将辞去董事会的执行董事职务，工作精力更加聚焦于产品。”

　　不仅如此，小鹏汽车近日接连传出高管加盟——前长城汽车总裁王凤英、前吉利系高管易寒或将加入小鹏汽车。小鹏汽车方面表示，自去年下半年启动全面组织调整，目前已初见成效。

　　值得一提的是，经历去年10月和11月两个交付低迷期，去年12月小鹏汽车的交付量初见起色，重新回到1万辆以上的水平。“面对产品问题、交付量下滑，小鹏汽车正试图重新对企业全面梳理，包括引入传统车企有经验的管理人士等，就是为了解决眼下的难题。”业内人士认为，一方面向内动刀，另一方面稳定市场销量，虽然蔚来汽车和理想汽车均未调价，但对小鹏汽车来说，此时打出降价牌就是为保住市场份额，平稳度过调整期。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）